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首頁 > 主治項目 > 動靜脈畸形

 

   動靜脈畸形(Arteriovenous malformation AVM

前言 正常人體血液循環是由心臟幫浦打出血液後,進入動脈系統循環。動脈因分支而逐漸變小,直到進入組織時轉變成微血管(毛細血管capillary);經過新陳代謝後,再回流進入靜脈循環。動脈壓力大(正常血壓 120/80 汞銀柱),靜脈壓力極小(小至0-6汞銀柱),因此靜脈回流完全是被動的,如依靠重力由腦部回流到心臟或依賴肌肉收縮及辦膜防止逆流之功能而使血液由腳部回流到心臟。當動靜脈之間因為缺乏微血管而使血液直接由動脈衝向靜脈時,就是所謂動靜脈畸形(AVM AVM可發生在身體任何部位但以動靜脈交接處最可能,腦部是其中之一•

    AVM俗稱腦部寄生蟲,因為它讓血液不流向組織發生新陳代謝之功能而將之偷竊,直接流回心臟。因此對組織而言,AVM 是無用的身體構造,既然是無用且可能有害,如出血,以手術將之完全切除,理論上是不會造成更多的機能之障礙。

 

分類 依病理結構來分這類先天性的血管畸形可分成下類五種

1. 動靜脈畸形(AVM): 是最常見的 有不正常的動脈與靜脈。

2. 微血管靜脈畸形(MVM):是由微小動脈與靜脈間之畸形。

3. 靜脈瘤(Venous angioma):是一種只有由畸形之靜脈的所行成的。

4. 微血管畸形(Telecgiectasis):是一種全由微血管畸形所組成。

5. 管腔血管瘤(Carvenous hemagioma, carvenoma):是一種真正的血管瘤有外膜包圍。

 

症狀 一般以AVM最可怕,因為發生症狀最多、也最嚴重。

1. 出血 因為靜脈端承受不了壓力而破裂,導致嚴重的腦出血嚴重時可以致命。

2. 頭痛:因血流異常、血管畸形導致出現血流漩渦而發生頭痛。多半是發生在較大的AVM

3. 神經機能障礙 :因為血流改道,導致 AVM周圍之神經組織缺氧而發生機能失常。通常是進行性的,也就是會逐漸惡化與加重。

4. 癲癇發作 因為AVM附近之腦細胞得不到正常的血液供應而使電波異常,再誘發癲癇發作。

AVM 一般好發在小孩,如以出血表現,病人往往在毫無預警之下發生。先有劇烈之頭痛,接著馬上出現神經能障礙:或手腳無力或語言障礙或癲癇發作,狀似可怕。他們都是醫院急診處之常客•

 

診斷 一般在急診處如發生年輕人突然發生劇烈頭痛噁吐或有神經機能障礙或甚至意識障礙 先要接受CT MRI 檢查如發生有腦出血 AVM馬上變成第一個可能之診斷•CT 加藥檢查常常可以馬上發現腦部不正常之血管,此時AVM診斷飢可完全確定•再住院後 一般需要接受腦部血管攝影一完全了解畸形之血管其血流變化並以此作為術前之評估•從血管攝影檢查亦可區別出是哪一種血管畸形(AVM ?MVM? Angioma? Carvenoma?)•

 

治療 一但診斷出是AVM 手術是唯一之途•現在除手術外有另一種選擇 即加馬刀放射治療•手術的成功端視AVM 之大小、位置與複雜度,在有經驗之資深神經外科醫師操刀之下,手術的安全度是很高的•尤其是有大量腦出血時,緊急手術是必要的。手術最主要目的是完全切除AVM•由於AVM血管都是畸形很容易出血,因此『會開刀的是乾乾淨淨 不會開的是血肉模糊』。

 

   各式各樣的動靜脈畸形

在大腦皮質上最常見的AVM 租大者為靜脈

在大腦皮質上最常見的AVM 租大者為靜脈

位在深部尤其是腦室旁的AVM   有些動脈只是經過並非AVM的一部份手術時必須加以保護 在腦部常見AVM之所在處 手術前血管攝影所顯見之AVM,紅箭頭所指•

巨大之顳葉腦部AVM,病人只有22歲,因突發癲癇而被發現•

手術中腦清楚可見一群彭大之畸型AVM,手術進行很順利,病灶完全被切除,病人除仍有癲癇症狀需服藥外,一切正常•

深部 視丘之AVM,經腦部施行開顱術可以很安全的切除

後腦窩AVMCT影像即可清楚看出,但仍必須借助血管攝影才能完全了解血管畸形與血流情形•如下圖:

血管攝影不僅是診斷AVM之所必需,更是手術成功與否之依據•

後腦窩之AVM,狀似很可怕,但是如果了解腦血管與豐富之臨床經驗

手術並不困難•

MOYAMOTA病:

這是一種不明原因的腦部血管阻塞症,由於大血管阻塞,使得血液衝向小血管,這不僅使小血管擴大狀如鄉村黃昏之炊煙鳥鳥(亦即日語之moyamoya),更使得小血管經不起血壓而破裂•因此病人常表現出腦中風的症狀•

結語

動靜脈畸形是一種血管異常,往往在出現症狀後才會被診斷出來,有時來勢洶洶甚至導致病人之死亡•唯一治療方式是顯微手術•只要由有經驗之資深腦神經外科專家執刀,手術安全度是極高的•如果AVM位在腦部深處或腦幹裡,手術無法施行,亦可尋求加馬刀放射治療•

全文完
 



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