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首頁 > 主治項目 > 脊髓腫瘤

 

脊椎的構造:請參考網站:主治項目的「腰酸背痛」

脊髓腫瘤的種類:

百分之八十的脊髓腫瘤是良性的,依生長位置的不同而分成:

(一)脊椎管外腫瘤Paraspinal tumor

(二)椎管內硬膜外腫瘤 (Intraspinal,extradural tumor)

(三)硬膜內脊髓外腫瘤Indradural,extramedullary tumor

(四)脊髓內腫瘤Intramedullary tumor

 

脊椎管外腫瘤Paraspinal tumor

 

說明:這是指長在脊椎管附近的腫瘤,特別是後胸腔是好發的地方。也有是從脊椎外的肌肉層長出來。惡性的機會很大。各種轉移性癌都可能。

症狀:由於是在脊椎外,因此神經症狀很少出現。有時腫瘤是從周圍脊髓神經長出來,則會有刺痛或麻痛,沿著脊髓神經的管轄區蔓延。如果是惡性瘤,其對組織的破壞大,可能造成局部的疼痛,壓痛或駝背,背部僵直等。

診斷:依病人症狀與神經學檢查,應可確定腫瘤的部位。磁造掃描是最好的檢查,對腫瘤的分佈可以顯現得很清楚。

治療:由於腫瘤是位在脊椎管外,治療前應確定腫瘤的大小,部位,侵犯的組織,可能切除?如果治療前,能接受正子影像檢查是最理想,因為可以確定身體其他部位是否有轉移?如果身體其他地方也有腫瘤,則應選擇一個表淺而切片較容易的腫瘤加以切除,送病理檢查以確定正確診斷。

(一)屬於良性者應加以完全切除。 對後胸腔之神經纖維瘤常須與胸腔外科醫師合作後,才可能將腫瘤切除。

(二)於惡性轉移性腫瘤時,可先考慮放射治療,視腫瘤反應,有效時當然繼續放射治療。無效時則可考慮手術治療。最後則是化學療法。

預後:良性瘤可以全部切除時,預後良好。無法完全切除時,則可能會復發。此時可考慮高科技的3D 放射治療(非傳統放射治療,目前在台灣地區只有台中市中山醫學院才有)。如果是惡性腫瘤,預後不良。不僅會復發且會到處轉移。此時無論是放射治療或化療法都是治標而已。

圖一:正面

圖二:俯面

圖三:側面

  這是一位中年人,主訴左胸麻痛感有兩個月,被誤診為肺炎,肌腱炎等等。經許醫師診視後確定是脊髓神經受壓迫,MRI 檢查發現在脊椎(黃箭頭)外長一個 2公分的腫瘤(紅箭頭)。手術切除順利,病理檢查是良性的神經節膠質瘤

 

椎管內硬膜外腫瘤 (Intraspinal,extradural tumor)

 

說明

惡性瘤:脊椎管內的腫瘤,大半是惡性瘤,是由其他部位轉移而來。最多發生部位是在胸椎。依病理種類分:

(一)轉移性癌:攝護線癌,乳癌,肺癌,淋巴癌等

(二)原發癌:如多發性骨隨癌(Multiple myeloma

 少數良性瘤:

(一)先天性:脊索瘤(Chordoma),蜘蛛網膜瘤(Arachnoid cyst

(二)神經根瘤:纖維瘤(單發或多發性)

(三)腦膜瘤

症狀:最常見的症狀是:局部劇痛與壓痛(Local tenderness),甚至痛到無法轉動身體。如果是惡性瘤,快速的下肢無力或麻木(Progressive paraparesis)是有可能。有時症狀較輕,是在檢查中無意被發現。發生部位越高,造成神經機能障礙越廣泛。

檢查:一旦懷疑脊椎腫瘤,必須做好神經學檢查。得知腫瘤的位置,然後安排放射科檢查。過去多半是作脊髓攝影(Myelogram),現在則是 MRI 磁造掃描。

治療:只要放射科檢查顯示出正確的腫瘤位置,治療計畫馬上展開:

(一)如果已知是癌症患者,則表示是癌症末期。緊急放射治療是第一選擇。如果患者有快速的下肢無力,而醫院無放射治療科時,緊急手術以解除脊髓的壓迫是唯一選擇。但是遇上出血很多的惡性瘤,則危險性大增。

 (二)如果發現有多發性腫瘤,轉移性癌的可能性很大。此時,先接受正子影像( PET)檢查(請參考本網站的 醫學新知專欄),嘗試去發現其他表淺腫瘤,安排切片手術,送病理檢查以確定腫瘤種類。如果是淋巴癌,或鼻咽癌對放射治療有效者,立即安排放射治療。如果是腺癌或肉癌(sarcoma),對放射治療無效者。應進行顯微手術。

(三)如果是良性腫瘤,當然是手術切除為唯一選擇。手術中應住意腫瘤是否可能全部切除?有些腫瘤向外蔓延,如後胸腔纖維瘤,常需與胸腔外科合作才能將瘤全部切除。

預後:惡性腫瘤,預後當然不好。而且既然已轉移到脊椎,當然也可能轉移到全身各部份。對放射治療有效的腫瘤,可能預後較佳。而無效者,只有尋求化學療法,這是治癌最後一招。手術本身亦只是暫時解決脊髓壓迫,使病人生活品質有所改善,但不會改變病情的進展(惡化)。

良性瘤手術全部切除後,可說就是完全治癒。如果不完全切除,則仍有復發的機會。

這是一位中年女性病人,主訴右側肢體逐漸無力,左側則有麻木感。脊椎攝影(MRI未出現前常用的檢查,現在已少用)顯示脊髓(黃箭頭)受壓迫。手術中如圖二所示腫瘤,是神經纖維瘤(綠射箭頭),良性。

圖一:MRI側面

圖二:俯面

 

這是一位年輕人,從五年前起就逐漸有排尿的困難,以後日漸嚴重。曾看過各大醫院的泌尿科,經檢查後是神經性膀胱病變(Neurogenic bladder)但卻沒有一位醫師主動安排進一步檢查。經許醫師診視後,發現病人會陰部及生殖器附近感覺消失(Sacral anesthesia),表示出脊髓末端(相當於腰脊椎第一,二節)有病變,經 MRI 檢查很清楚的顯示出有一個相當長(10 公分)的硬膜外腫瘤(紅箭頭)。脊髓(黃箭頭)被擠壓且萎縮到只剩一點點。手術後證實是少見的硬膜外囊腫(水瘤,Epidural cyst),術後經過半年的訓練,病人小便功能逐漸恢復。

                   硬膜內脊髓外腫瘤Indradural,extramedullary tumor

說明:這是最常見的脊椎腫瘤。多半是良性腫瘤,以神經纖維瘤與腦膜瘤佔多數。

症狀:可分成下列不同之症狀:

(一)神經根症狀(Radicular pain):病人會有劇痛,或皮膚有異樣感。這不同於腱炎之酸痛。任何部位的劇痛伴隨有異樣感,且發生部位是在某神經的管轄區(Dermatome),都應該懷疑是神經病變,必須進一步檢查。李佩菁最初症狀就是如此。由於腫瘤都發生於感覺神經根,因此病人呈現出感覺症狀而無運動障礙。這種神經根症狀常因為醫師的無經驗或疏忽而被誤診

 (二)進行性或上行性麻木(Ascending parenthesis):這是因為腫瘤逐漸長大,被壓迫的神經根亦逐漸增加,使病人從腳底麻起後,逐漸向上蔓延。從一腳到另一腳,從腳到手。這種症狀的出現已幾乎可以確定是脊髓腫瘤。

 (三)感覺異常界線(Sensory level):如果在檢查病人感覺反應時,發現異常感覺停留在某界線以下,如乳頭(相當於胸椎第四節),肚臍(相當於胸椎第十節)。這個界線就代表腫瘤的位置。

 (四)運動障礙(Motor weakness):當腫瘤逐漸變大,運動神經隨之被壓迫時,病人就會開始覺得手腳無力,常常是一邊無力,另一邊感覺異常,這表示脊髓半邊受到壓迫(Hemi-transection of Cord ,Brown-Sequard syndrome)

(五)全麻痺(Complete paralysis):當脊髓完全被壓毀後,病人感覺與運動功能就完全喪失。這是最嚴重的時刻,若能立刻接受緊急手術,也許可恢復部份功能;否則將永遠成為輪椅上的,甚或終身臥床的殘廢者。

左圖是脊髓攝影顯示典型的硬腦膜內腫瘤(向上之罩杯表示腫瘤的下緣)

現在的MRI更能將整個腫瘤顯示出來,而病人不須作脊椎穿刺,既安全又清楚

治療:一般而言,腫瘤大多在 2-3 公分,界線清楚,切除容易,因此預後良好。但是偶有腫瘤長達10 公分以上者手術將耗時幾小時以上。神經纖維瘤是從某感覺神經根長出來,切除腫瘤後,勢必同時切除神經根,因此患者可能會有皮膚麻木感。

 

 

良性腦膜瘤(黃色箭頭)壓在脊髓(黑色箭頭)的上面。手術簡單而安全。

 

 

 

 

 

 

當腫瘤位在脊髓的前面時(李佩菁腫瘤就是這種),脊髓被推向後方,又腫又緊。手術必須相當小心,絕對要以顯微手術來拆除腫瘤。

 

 

 

 

 

 

典型的纖維瘤(黃色箭頭),連著神經根(虛線箭頭),脊髓(黑色箭頭)被推向一邊。

 

 

 

 

 

 

典型的腦膜瘤(黃色箭頭),顏色較深,不連神經根(虛線箭頭),將脊髓(黑色色箭頭)推向一邊。

 

 

 

良性腫瘤,界線清楚,手術簡單,可將腫瘤完整切除。

 

 

預後:如果手術前症狀尚未到完全麻痺的地步,預後都良好。如果已經完全麻痺,則最多會有部分的復原。腫瘤切除後,復發機會極少。

 

脊髓內腫瘤Intramedullary tumor

說明:長在脊髓內的腫瘤非常少見,過去被視為無法手術,現在因為顯微技術的進步,腫瘤已可被完全或部份切除。但手術仍是相當困難。

症狀:最特殊的症狀是:感覺失調(sensory dissociation),這是病人在患部,觸覺正常而痛覺消失。其他如運動無力及上行性感覺喪失亦會出現,但很少劇痛。

治療:脊髓內手術是很危險。因為脊髓相當脆弱與微小,在手術中即使傷害很少,亦可能造成嚴重的後遺症,如下肢癱瘓。所幸腫瘤多半有明顯的界線,或有外膜在切除時可分辨正常脊髓與腫瘤。加上顯微手術的進步,使手術成功率提高到 90 % 以上。但手術仍應由資深有經驗的神經外科專家來執行。

預後:如果腫瘤可以完全切除,預後良好。如果只作部份切除,則術後必須加上放射治療。

 

十年前一位年僅10歲的小孩子因為肢體無力,被許醫師診斷出頸脊隨內

腫瘤(紅箭頭),接受台灣地區第一例脊髓內腫瘤切除術(綠箭頭)。手術後病人恢復異常的良好(圖三)。但是誰知到十年後,當病人成年後,竟然肢體再度無力。這次全不一樣了!

 

 

 

十年後的MRI顯示出此病人是屬於遺傳性的多發性神經纖維瘤(紅箭頭Neurofibromatosis)不僅脊髓,甚至腦部都長出很多腫瘤。雖經手術,病人仍然四肢癱瘓,終身臥床靠呼吸器維持生命。

 

 

 

 

多發性神經纖維瘤 Neurofibromatosis (Von Rechklinghausen Disease)

 

這是一種基因病變的遺傳性疾病,代代相傳,男女都有機會。一旦知道家屬有此遺傳,一般是建議不要傳宗接代。因為一旦傳給後代,會讓其終身痛苦,如上面所陳述之病例。這種疾病依臨床表徵可分三種:

(一)表淺型(Type II):腫瘤只發生在皮膚(皮膚與神經在胚胎學上是同一來源),病人皮膚上可看見數以千計大大小小的神經纖維瘤,雖都是良性瘤,但卻很不美觀。所謂象皮病就是這種疾病。

(二)深部型(TYPE I):腫瘤多發生在身體深部,尤其是腦部與脊髓內,如上述病例。因為腫瘤的壓迫會造成很多神經症狀。幾乎都須靠手術切除腫瘤,才能部份保存其功能。

(三)混合型(Mixed type):腫瘤可發生在皮膚或深部,但腫瘤數比較少。

 

本人過去二十年來,至少經歷過十多例深部型病人。有病人接受過十次以上的手術,可說是身體到處是刀疤。病人痛苦異常。有幾位病人因無法長期忍受肢體的痛苦而自殺。國外已有這種病友聯誼會,來協助這些病人。

唯一的治療將是基因療法,這是 21 世紀的治療法,相信在未來十年之內能有所突破,以早日讓這些病患得到康復。

 



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