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可憐的多發性神經纖維瘤病人    首頁 > 病例討論 > 病例討論- 脊髓

Neurofibromatosis Type INF-I


病情說明

病人,25歲男性,十年前因四肢逐漸無力就醫,被發現頸脊髓長有 4X2 公分 的髓內腫瘤。經手術切除。術後復原很好。半年前 四肢再度逐漸無力,呼吸困難。經轉診就醫。理學檢查發現病人有四肢半癱(肌力約第3-4度),只能以輪椅代步。肌肉有僵直情形且反射增強。臨床高度懷疑頸部腫瘤復發。

檢查

頸部 MRI 檢查 很清楚地顯現出多發性神經纖維瘤。由於這種病正是遺傳疾病,在其一生中全身神經系統會長出很多個大大小小的腫瘤,因此安排腦部及全椎 MRIWhole spine)結果證實脊椎腦部都長有多顆腫瘤

:一般頸部照相顯示椎間管被擴大。 MRI 顯示頸脊髓內單一腫瘤4X2 公分。
手術所見 切開脊髓,成功切除腫瘤 手術後 病人肢體完全正常

顯示頸脊髓內有多顆腫瘤。

:腦部 MRI顯示腦幹旁也長有纖維瘤

 

治療

 

 

十年前因為是單一腫瘤,雖然是髓內室管瘤(Ependymoma)腫瘤仍然以顯微手術完全切除。十年後病情完全改觀,在腦部與頸部有多顆腫瘤。因臨床上並無腦部症狀,所以只進行頸脊髓腫瘤切除。但是只能作大部分切除。術後病人病情並無好轉,且頸部氣管邊又長出腫瘤壓迫氣管,導致呼吸困難須長期使用呼吸器。目前病人轉往地方小醫院繼續照顧。

 
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